Васкулит түрлері
1. Ірі қан тамырларының васкулиттері
Гигант жасушалық артериит (самай артерииті)
- Сипаттамасы: Әдетте 50 жастан асқан адамдарды зақымдайтын ауру. Қабыну негізінен самай аймағындағы ірі және орташа артерияларда дамиды.
- Белгілері:
- Самай аймағында тұрақты бас ауруы.
- Бас терісінің тиген кезде ауыруы және сезімталдығы.
- Көрудің бұзылуы: тұманданудан толық соқырлыққа дейін.
- Шайнағанда ауырсыну (жақ сүйегінің клаудикациясы).
- Жалпы әлсіздік және салмақ жоғалту.
- Асқынулар:
- Көру нервінің ишемиясынан көрудің жоғалуы.
- Аортаның аневризмасы.
- Диагностика:
- Самай артерияларының ультрадыбыстық зерттеуі (halo sign).
- Самай артериясының биопсиясы.
- СОЭ және С-реактивті ақуыз деңгейінің жоғарылауы.
- Емдеу:
- Глюкокортикостероидтардың жоғары дозалары (преднизолон).
- Рецидивтерде биологиялық терапия (тоцилизумаб).
Такаясу артерииті
- Сипаттамасы: Ауру көбінесе жас әйелдерде, әсіресе Азия елдерінде кездеседі. Аорта мен оның ірі тармақтарын зақымдайды.
- Белгілері:
- Қолдар мен аяқтарда пульстің болмауы.
- Жүктеме кезінде аяқ-қолдардың ауыруы және әлсіздігі.
- Бас айналу, естен тану.
- Бүйрек артерияларының тарылуынан жоғары қан қысымы.
- Асқынулар:
- Инсульт, ағзалардың ишемиясы.
- Аневризмалар.
- Диагностика:
- Ангиография (артериялардың қабынуы және стеноздары).
- Контрастты МРТ.
- Емдеу:
- Иммунодепрессанттар (метотрексат, азатиоприн).
- Биологиялық препараттар: ісік некрозының факторларын тежегіштер (инфликсимаб).
- Кортикостероидтар.
2. Орташа қан тамырларының васкулиттері
Түйінді полиартериит (ПАН)
- Сипаттамасы: Орташа артерияларды зақымдайды, олар теріні, жүйкелерді, бұлшықеттерді және ішкі ағзаларды қанмен қамтамасыз етеді.
- Белгілері:
- Терідегі түйін тәрізді бөртпелер және жаралар.
- Ішек ишемиясына байланысты іштің ауыруы.
- Полиневропатия (аяқ-қолдардағы ұю, әлсіздік).
- Жоғары қан қысымы.
- Асқынулар:
- Аневризмалардың жарылуы, қан кетулер.
- Бүйрек жеткіліксіздігі.
- Диагностика:
- Зақымдалған тіндердің биопсиясы.
- Гепатит B және C серологиясы.
- Ангиография (аневризмалар және артериялардың стеноздары).
- Емдеу:
- Кортикостероидтар.
- Ауыр формаларда циклофосфамид.
- Вирустық инфекцияларды емдеу (мысалы, гепатит).
Кавасаки ауруы
- Сипаттамасы: Орташа қан тамырларының, әсіресе коронарлық артериялардың қабынуымен байланысты балалар ауруы.
- Белгілері:
- 5 күннен астам сақталатын қызба.
- Денедегі бөртпелер.
- Ауыз қуысының шырышты қабығының қабынуы (қызыл тіл).
- Алақандар мен табандардың қызаруы және ісінуі.
- Лимфа түйіндерінің ұлғаюы.
- Асқынулар:
- Коронарлық артериялардың аневризмалары.
- Миокард инфарктілері.
- Диагностика:
- Эхокардиография (коронарлық артериялардың жағдайын бағалау).
- Жалпы қан талдауы (анемия, лейкоцитоз).
- Емдеу:
- Вена ішіне иммуноглобулин.
- Аспириннің жоғары дозалары.
3. Ұсақ қан тамырларының васкулиттері
Полиангиитпен гранулематоз (Вегенер синдромы)
- Сипаттамасы: Демалу жолдарының, бүйректердің және терінің қан тамырларының қабынуы.
- Белгілері:
- Тұрақты мұрын ағуы, мұрын жаралары.
- Қан аралас жөтел, ентігу.
- Бүйрек қызметінің бұзылуы (гломерулонефрит).
- Асқынулар:
- Бүйрек жеткіліксіздігі.
- Мұрын қалқасының бұзылуы.
- Диагностика:
- ANCA (антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелер).
- Өкпе немесе бүйрек биопсиясы.
- Емдеу:
- Ритуксимаб немесе циклофосфамид.
- Кортикостероидтар.
Микроскопиялық полиангиит
- Сипаттамасы: Көбінесе өкпе мен бүйректердің ұсақ қан тамырларын зақымдайды.
- Белгілері:
- Қан аралас қақырық.
- Зәрдегі ақуыз және қан.
- Қызба, салмақ жоғалту.
- Диагностика:
- ANCA-тест.
- Зақымдалған тіндердің биопсиясы.
- Емдеу:
- Кортикостероидтар.
- Иммунодепрессанттар.
Эозинофильді гранулематозбен полиангиит (Чарг-Стросс синдромы)
- Сипаттамасы: Аллергиямен және демікпемен байланысты васкулит.
- Белгілері:
- Демікпе, синусит.
- Эозинофилия.
- Полиневропатия.
- Емдеу:
- Кортикостероидтар.
- Эозинофилдерді азайтуға арналған биопрепараттар (меполизумаб).
Шенлейн-Генох пурпурасы
- Сипаттамасы: Көбінесе балаларда кездеседі, тері, буын, ішек және бүйректерді зақымдайды.
- Белгілері:
- Күлгін бөртпе (пурпура).
- Іштің ауыруы.
- Зәрдегі қан.
- Диагностика:
- Зәр анализі (гематурия).
- Терінің немесе бүйректің биопсиясы.
- Емдеу:
- Қолдау терапиясы.
- Ауыр жағдайда кортикостероидтар.
Васкулиттің себептері
- Аутоиммунды: иммундық жүйенің өз қан тамырларына қате шабуылы.
- Инфекциялық: вирустар (гепатиттер, АИТВ), бактериялар.
- Дәрілік: дәрі-дәрмектерге аллергия.
- Генетикалық: тұқым қуалаушылық бейімділік.
- Онкологиялық: ісіктермен байланысты синдром.
Васкулит белгілері
Барлық түрлеріне тән жалпы белгілері:
- Дене қызуы (лихорадка): тұрақты немесе уақытша болуы мүмкін.
- Шаршағыштық пен әлсіздік: қабыну және анемиямен байланысты.
- Салмақ жоғалту: себепсіз дене салмағының төмендеуі.
- Бұлшықет пен буынның ауырсынуы: миграциялы болуы мүмкін және жүктемемен байланысты емес.
- Түнгі терлеу: қабынудың спецификалық емес белгісі.
Зақымданған ағзаларға байланысты белгілері:
Тері:
- Пурпура: терідегі ұсақ қызыл немесе күлгін дақтар.
- Жаралар мен некроз: қан айналымының жеткіліксіздігінен.
- Торлы ливедо: терідегі тор тәрізді сурет, ұсақ қан тамырларының зақымдануын көрсетеді.
Жүйке жүйесі:
- Полиневропатия: аяқ-қолдардың ұюы, шаншуы, әлсіздігі.
- Орталық жүйке жүйесі: инсульттер, құрысу, бас ауруы.
Өкпе:
- Жөтел мен ентігу: өкпе тамырларының қабынуымен байланысты.
- Қан аралас қақырық: тамырлардың зақымдануынан.
Бүйректер:
- Гломерулонефрит: бүйрек фильтрациясының құрылымдарының қабынуы.
- Гематурия: зәрде қан болуы.
- Протеинурия: зәрдегі ақуыздың болуы.
Көздер:
- Көру қабілетінің жоғалуы: уақытша немесе тұрақты (көру нервінің ишемиясынан).
- Ауырсыну мен қызару: көз тамырларының қабынуынан.
Жүрек-қан тамыр жүйесі:
- Миокард инфаркті: коронарлық артериялардың зақымдануынан.
- Аневризмалар: тамырлардың кеңеюі, жарылу қаупімен.
Асқазан-ішек жолдары:
- Іштің ауырсынуы: ішек ишемиясынан.
- Қан аралас диарея: тамырлардың зақымдануынан.
Васкулит диагностикасы
Зертханалық талдаулар:
- Жалпы қан анализі:
- Анемия (гемоглобин деңгейінің төмендеуі).
- Лейкоциттер санының көбеюі.
- Эозинофилия (әсіресе Чарг-Стросс синдромында).
- СОЭ және С-реактивті ақуыз:
- Бұл қабынудың белсенділігін көрсететін маркерлер.
- ANCA-тест:
- Гранулематозбен полиангиитте және микроскопиялық полиангиитте оң нәтиже береді.
- Антинуклеарлық антиденелер (ANA):
- Қызыл жегіні (волчанка) болдырмау үшін қолданылады.
- Вирустарға серология:
- Гепатит B және C диагностикасы.
Инструменталды әдістер:
- Ангиография:
- Тамырлардың кеңеюін, тарылуын немесе бітелуін анықтайды.
- МРТ және КТ:
- Ағзалар мен тамырлардың жағдайын бағалау.
- ПЭТ-КТ:
- Қабыну ошақтарын жоғары дәлдікпен анықтайды.
- Биопсия:
- Диагностиканың “алтын стандарты”. Зақымдалған тіндерді зерттеу васкулитті растауға мүмкіндік береді.
Дәрігерге қашан қаралу керек
Егер сізде келесі белгілер байқалса:
– Ерекше тері бөртпесі.
– Емделмейтін ұзаққа созылған қызба.
– Буындарда, іште немесе бастың ауыруы.
– Көрудің бұзылуы немесе қан аралас жөтел.
Васкулитті емдеу
1. Дәрілік терапия
Глюкокортикостероидтар:
- Қабынуды басудың негізгі құралы.
- Мысалдар: преднизолон, метилпреднизолон.
- Жанама әсерлері: остеопороз, қант деңгейінің көтерілуі, инфекциялар.
Иммуносупрессорлар:
- Ауыр түрлерінде немесе ремиссияны сақтау үшін қолданылады.
- Мысалдар: циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн.
Биологиялық терапия:
- Иммундық жүйенің белсенділігін төмендететін мақсатты препараттар.
- Мысалдар: ритуксимаб (В-жасушалық терапия), тоцилизумаб (IL-6 ингибиторы).
Антикоагулянттар және антитромботикалық препараттар:
- Тромбоздың алдын алу үшін.
2. Плазмаферез
- Қаннан антиденелерді шығару.
- Аутоиммундық ауыр формаларда қолданылады.
3. Қолдау терапиясы
- Остеопороздың алдын алу үшін D дәрумені және кальций.
- Қан қысымын бақылау үшін дәрі-дәрмектер.
4. Хирургиялық араласу
- Аневризмалар, стеноздар немесе тамырлардың жарылуында қажет.
- Сондай-ақ, кең некроз жағдайында қолданылады.
Төтенше жағдайларда дереу дәрігерге қаралыңыз:
– Аяқ-қолдардың ісінуі.
– Қатты іштің ауырсынуы.
– Инсульт немесе жүрек ұстамасы белгілері.
Васкулиттің алдын алу
- Инфекцияларды уақтылы емдеу:
- Гепатит вирустарына қарсы вакцинация.
- Қауіпті факторларды болдырмау:
- Аллергенді препараттармен байланысты шектеу.
- Тұрақты бақылау:
- Созылмалы васкулит формалары бар пациенттер үнемі дәрігердің бақылауында болуы керек.
Васкулит кезіндегі болжам
Болжамға әсер ететін факторлар:
- Васкулит түрі:
- Кавасаки ауруы мен Шенлейн-Генох пурпурасы әдетте қолайлы болжамға ие.
- ANCA-байланысты васкулиттер қарқынды терапияны қажет етеді.
- Ағзалардың зақымдану деңгейі:
- Бүйрек жеткіліксіздігі немесе жүрек зақымдануы ерте анықталған жағдайда нәтиже жақсарады.
- Емге жауап беру:
- Көптеген пациенттер тиісті терапиямен ремиссияға жетеді.
- Созылмалы формаларда ұзақ мерзімді бақылау қажет.
