Типы Васкулита
1. Васкулиты крупных сосудов
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
- Описание: Заболевание чаще всего поражает людей старше 50 лет. Воспаление развивается в крупных и средних артериях, преимущественно в височной области.
- Симптомы:
- Постоянная головная боль, особенно в височной области.
- Боль и чувствительность кожи головы при прикосновении.
- Нарушение зрения: от затуманивания до полной слепоты.
- Боль при жевании (челюстная клаудикация).
- Общая слабость и потеря веса.
- Осложнения:
- Потеря зрения из-за ишемии зрительного нерва.
- Аневризмы аорты.
- Диагностика:
- Ультразвуковое исследование височных артерий (halo sign).
- Биопсия височной артерии.
- Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка.
- Лечение:
- Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон).
- Терапия биопрепаратами (тоцилизумаб) при рецидивах.
Артериит Такаясу
- Описание: Заболевание встречается у молодых женщин, особенно в Азии. Поражает аорту и ее крупные ветви.
- Симптомы:
- Отсутствие пульса в руках или ногах.
- Боль и слабость в конечностях при нагрузке.
- Головокружение, потеря сознания.
- Высокое артериальное давление из-за сужения почечных артерий.
- Осложнения:
- Инсульты, ишемия органов.
- Аневризмы.
- Диагностика:
- Ангиография (воспаление и стенозы артерий).
- МРТ с контрастированием.
- Лечение:
- Иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн).
- Биопрепараты: ингибиторы фактора некроза опухоли (инфликсимаб).
- Кортикостероиды.
2. Васкулиты средних сосудов
Полиартериит узелковый (ПАН)
- Описание: Связан с поражением средних артерий, которые питают кожу, нервы, мышцы и внутренние органы.
- Симптомы:
- Узелковые высыпания и язвы на коже.
- Боль в животе, связанная с ишемией кишечника.
- Полиневропатия (онемение, слабость в конечностях).
- Высокое артериальное давление.
- Осложнения:
- Разрывы аневризм, кровоизлияния.
- Почечная недостаточность.
- Диагностика:
- Биопсия пораженных тканей.
- Серология на гепатит B и C.
- Ангиография (аневризмы и стенозы артерий).
- Лечение:
- Кортикостероиды.
- Циклофосфамид при тяжелых формах.
- Лечение вирусных инфекций (например, гепатита).
Болезнь Кавасаки
- Описание: Детское заболевание, связанное с воспалением средних сосудов, особенно коронарных артерий.
- Симптомы:
- Лихорадка, сохраняющаяся более 5 дней.
- Сыпь на теле.
- Воспаление слизистых оболочек рта (красный язык).
- Покраснение ладоней и стоп, отеки.
- Увеличение лимфатических узлов.
- Осложнения:
- Аневризмы коронарных артерий.
- Инфаркты миокарда.
- Диагностика:
- Эхокардиография (оценка состояния коронарных артерий).
- Общий анализ крови (анемия, лейкоцитоз).
- Лечение:
- Внутривенный иммуноглобулин.
- Высокие дозы аспирина.
3. Васкулиты мелких сосудов
Гранулематоз с полиангиитом (синдром Вегенера)
- Описание: Воспаление сосудов дыхательных путей, почек и кожи.
- Симптомы:
- Постоянный насморк, язвы в носу.
- Кашель с кровью, одышка.
- Нарушение функции почек (гломерулонефрит).
- Осложнения:
- Почечная недостаточность.
- Разрушение носовой перегородки.
- Диагностика:
- ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела).
- Биопсия легких или почек.
- Лечение:
- Ритуксимаб или циклофосфамид.
- Кортикостероиды.
Микроскопический полиангиит
- Описание: Поражает мелкие сосуды, преимущественно в легких и почках.
- Симптомы:
- Кровохарканье.
- Протеинурия и гематурия.
- Лихорадка, похудение.
- Диагностика:
- ANCA-тест.
- Биопсия пораженных тканей.
- Лечение:
- Кортикостероиды.
- Иммунодепрессанты.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса)
- Описание: Васкулит, связанный с аллергией и астмой.
- Симптомы:
- Астма, синуситы.
- Эозинофилия.
- Полиневропатия.
- Лечение:
- Кортикостероиды.
- Меполизумаб (биопрепарат для снижения эозинофилов).
Пурпура Шенлейна-Геноха
- Описание: Чаще встречается у детей и поражает кожу, суставы, кишечник и почки.
- Симптомы:
- Фиолетовая сыпь (пурпура).
- Боль в животе.
- Кровь в моче.
- Диагностика:
- Анализ мочи (гематурия).
- Биопсия кожи или почек.
- Лечение:
- Поддерживающая терапия.
- Кортикостероиды при тяжелом течении.
Причины Васкулита
- Автоиммунные: ошибочная атака иммунной системы.
- Инфекционные: вирусы (гепатиты, ВИЧ), бактерии.
- Лекарственные: аллергия на лекарства.
- Генетические: предрасположенность.
- Онкологические: паранеопластический синдром.
Общие симптомы
- Лихорадка: может быть постоянной или приходящей.
- Слабость и утомляемость: связаны с воспалением и анемией.
- Потеря веса: необъяснимое снижение массы тела.
- Боли в мышцах и суставах: могут быть мигрирующими и не связаны с нагрузкой.
- Ночные поты: один из неспецифичных признаков воспаления.
Симптомы, зависящие от пораженных органов
Кожа:
- Пурпура: маленькие красные или фиолетовые точки, вызванные кровоизлияниями в коже.
- Язвы и некрозы: при недостатке кровоснабжения.
- Сетчатое ливедо: сетчатый рисунок на коже, свидетельствующий о поражении мелких сосудов.
Нервная система:
- Полиневропатия: онемение, покалывание, слабость в конечностях.
- Центральная нервная система: инсульты, судороги, головная боль.
Легкие:
- Кашель и одышка: связаны с воспалением сосудов легких.
- Кровохарканье: при повреждении сосудов.
Почки:
- Гломерулонефрит: воспаление фильтрующих структур почек.
- Гематурия: кровь в моче.
- Протеинурия: наличие белка в моче.
Глаза:
- Потеря зрения: временная или постоянная из-за ишемии зрительного нерва.
- Боль и покраснение: при воспалении сосудов глаза.
Сердечно-сосудистая система:
- Инфаркты миокарда: при поражении коронарных артерий.
- Аневризмы: расширение сосудов с риском разрыва.
Желудочно-кишечный тракт:
- Боль в животе: вызвана ишемией кишечника.
- Кровавая диарея: при повреждении сосудов.
Диагностика Васкулита
Лабораторные тесты
- Общий анализ крови:
- Анемия (низкий уровень гемоглобина).
- Увеличение числа лейкоцитов.
- Эозинофилия (особенно при синдроме Чарга-Стросса).
- СОЭ и С-реактивный белок:
- Увеличение этих маркеров воспаления указывает на активный процесс.
- ANCA-тест:
- Положительный при гранулематозе с полиангиитом и микроскопическом полиангиите.
- Антинуклеарные антитела (ANA):
- Используются для исключения системной красной волчанки.
- Серология на вирусы:
- Тестирование на гепатит B и C при подозрении на ассоциированный васкулит.
Инструментальные методы
- Ангиография:
- Визуализация сосудов для выявления аневризм, стенозов или окклюзий.
- МРТ и КТ:
- Оценка состояния органов и сосудов.
- ПЭТ-КТ:
- Выявление воспалительных процессов с высокой точностью.
- Биопсия:
- “Золотой стандарт” диагностики. Позволяет подтвердить васкулит путем исследования образца пораженной ткани.
Когда обращаться к врачу?
Если вы замечаете:
– Необычную кожную сыпь.
– Длительную лихорадку, не поддающуюся лечению.
– Боли в суставах, животе или голове.
– Нарушения зрения или кровохарканье.
Методы лечения
1. Медикаментозное лечение
Глюкокортикостероиды:
- Основное средство для подавления воспаления.
- Примеры: преднизолон, метилпреднизолон.
- Побочные эффекты: остеопороз, повышение уровня сахара, инфекции.
Имуносупрессоры:
- Используются при тяжелых формах или для поддержания ремиссии.
- Примеры: циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн.
Биологическая терапия:
- Целевые препараты для снижения активности иммунной системы.
- Примеры: ритуксимаб (B-клеточная терапия), тоцилизумаб (ингибитор IL-6).
Антикоагулянты и антитромботические средства:
- Для предотвращения тромбозов.
2. Плазмаферез
- Удаление циркулирующих антител из крови.
- Используется при тяжелых аутоиммунных формах васкулита.
3. Поддерживающая терапия
- Витамины D и кальций для профилактики остеопороза.
- Лекарства для контроля артериального давления.
4. Хирургическое вмешательство
- Необходимость возникает при развитии аневризм, стенозов или разрыва сосудов.
- Также применяется при обширном некрозе тканей.
Немедленно обратитесь за медицинской помощью при:
– Отеке конечностей.
– Интенсивной боли в животе.
– Признаках инсульта или сердечного приступа.
Профилактика Васкулита
- Своевременное лечение инфекций:
- Вакцинация против вирусов гепатита.
- Избегание провоцирующих факторов:
- Ограничение контакта с потенциально аллергенными препаратами.
- Регулярное наблюдение:
- Пациенты с хроническими формами васкулита должны находиться под постоянным контролем врача.
Прогноз при Васкулите
Факторы, влияющие на прогноз:
- Тип васкулита:
- Болезнь Кавасаки и пурпура Шенлейна-Геноха чаще имеют благоприятный прогноз.
- ANCA-ассоциированные васкулиты требуют более интенсивной терапии.
- Степень поражения органов:
- Раннее выявление почечной недостаточности или поражения сердца улучшает исход.
- Ответ на лечение:
- Большинство пациентов достигают ремиссии при адекватной терапии.
- При хронических формах необходим длительный контроль.