Механизм развития
Витилиго связано с нарушением работы или разрушением меланоцитов – клеток, ответственных за выработку меланина. Меланин защищает кожу от ультрафиолетового излучения и придаёт ей цвет.
Основные гипотезы:
- Аутоиммунная теория:
- Иммунная система атакует меланоциты, ошибочно воспринимая их как “враждебные” клетки.
- Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (гипотиреоз, диабет 1 типа).
- Генетическая предрасположенность:
- Выявлено около 50 генов, связанных с витилиго, включая HLA, TYR, и PTPN22.
- Генетический риск выше, если витилиго есть у родственников первой линии.
- Нейрогенная теория:
- Нервные окончания выделяют токсичные вещества, повреждающие меланоциты.
- Оксидативный стресс:
- Свободные радикалы повреждают ДНК меланоцитов.
- У пациентов с витилиго часто низкий уровень антиоксидантов, таких как каталаза.
- Экологические триггеры:
- Травмы (феномен Кёбнера), солнечные ожоги, химические вещества и стресс могут запускать витилиго.
Патофизиология:
- Потеря меланина приводит к белым пятнам, которые не содержат пигмента.
- На начальной стадии кожа может быть воспалённой, но со временем воспаление уходит.
Типы витилиго
1. Не-сегментарное витилиго (НСВ):
- Белые пятна появляются симметрично на обеих сторонах тела.
- Это наиболее распространённая форма (около 85% случаев).
- Постепенно распространяется с годами.
- Возможна спонтанная репигментация, но редко.
2. Сегментарное витилиго (СВ):
- Ограничено одной областью тела, например, одной половиной лица или руки.
- Обычно стабилизируется через 1–2 года после начала.
- Характерно для детей и подростков, сопровождается полным обесцвечиванием волос в поражённой области.
3. Универсальное витилиго:
- Поражает более 80% кожного покрова.
- Одна из самых редких форм.
- Полная потеря пигмента делает кожу чрезвычайно уязвимой к солнцу.
4. Фокальное витилиго:
- Один или несколько участков депигментации.
- Обычно не прогрессирует в течение нескольких лет.
- Чаще встречается у взрослых.
Сопутствующие заболевания
Пациенты с витилиго часто имеют другие аутоиммунные заболевания или предрасположены к ним.
Наиболее распространённые состояния:
- Болезнь Хашимото (аутоиммунный тиреоидит): Часто обнаруживается у женщин.
- Сахарный диабет 1 типа: Риск выше у пациентов с семейной историей диабета.
- Аддисонова болезнь: Нарушение работы надпочечников.
- Очаговая алопеция: Выпадение волос на ограниченных участках.
- Псориаз: Иногда витилиго и псориаз пересекаются.
- Аутоиммунная анемия: Недостаток витамина B12 и фолиевой кислоты.
Симптомы и клиническая картина
- Белые или обесцвеченные пятна с чёткими границами.
- Часто пятна появляются на:
- Руках, стопах, лице, шее.
- Суставах (локти, колени).
- Зонах трения (ремень, резинка).
- Волосы на поражённых участках могут обесцвечиваться.
- У некоторых пациентов наблюдаются:
- Лёгкий зуд.
- Повышенная сухость кожи.
Особенности:
- Симметричность: Характерна для НСВ.
- Расположение: Сегментарное витилиго часто поражает одну сторону тела.
Диагностика
Диагностика витилиго обычно основывается на клинической картине.
Этапы обследования:
- Физикальный осмотр:
- Используется лампа Вуда, чтобы визуализировать пятна в ультрафиолете.
- Анамнез:
- Вопросы о времени появления пятен, их прогрессии и связанных симптомах.
- Уточнение семейной истории аутоиммунных заболеваний.
- Лабораторные тесты:
- Гормоны щитовидной железы (T3, T4, TSH).
- Уровень витамина D.
- Анализ на антитела (ANA, анти-TPO) для выявления аутоиммунных заболеваний.
- Биопсия кожи:
- Используется редко, только при сомнениях.
- Показывает отсутствие меланоцитов в поражённых участках.
Лечение
Основная цель лечения — остановить прогрессирование заболевания, восстановить пигментацию и улучшить качество жизни.
1. Местные препараты
- Кортикостероиды:
- Кремы: бетаметазон, клобетазол.
- Эффективны на ранних стадиях.
- Побочные эффекты: истончение кожи.
- Ингибиторы кальциневрина:
- Такролимус (Protopic), Пимекролимус.
- Применяются для лица и чувствительных зон.
2. Фототерапия
- Узкополосная UVB (311 нм):
- Наиболее эффективна при распространённом витилиго.
- Требуется 2–3 сеанса в неделю в течение 6–12 месяцев.
- PUVA:
- Псоралены + UVA-излучение.
- Используется реже из-за токсичности.
3. Системное лечение
- Пероральные кортикостероиды: только при активной стадии.
- Джак-ингибиторы (например, руксолитиниб): перспективный метод.
4. Хирургическое лечение
- Трансплантация меланоцитов: клетки пересаживаются из здоровых участков.
- Трансплантация кожи: применяется для стабильных пятен.
5. Косметические решения
- Камуфляж с использованием специальных кремов.
- Перманентный макияж или медицинские татуировки.
Советы по уходу за кожей
- Солнцезащита:
- Используйте крем с SPF 50+.
- Носите защитную одежду и шляпы.
- Увлажнение:
- Питательные кремы снижают сухость и улучшают внешний вид кожи.
- Антиоксиданты:
- Употребляйте продукты с витаминами С, Е и бета-каротином.